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重症肌无力的综合有效治疗

2021-10-07 09:59 【 字体:

什么是重肌无力?

重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,医学学名为MyastheniaGravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

重症肌无力是如何命名的?

”重症肌无力“来自”myastheniagravis“,就词义说,希腊字“my来自myo”是指“肌肉”,“asthenia"是”无力“,而“gravis"是拉丁文,指”严重的”。

重症肌无力的综合治疗包括两方面:手术治疗和非手术治疗

一、手术治疗:

1、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗AchR抗体是否增高,均可作胸腺切除。美国神经病学研究所质量标准委员会对胸腺切除术的效果进行了评价,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。

2、年龄在30-40岁之间的女性患者,病程短、病情轻伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者

3、单纯眼肌型重症肌无力Nakamura指出单纯眼肌型重症肌无力手术安全而疗效好,且可阻止转变为全身性者。

4、肌无力危象的病人一般不宜手术治疗,应先药物治疗,待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。若药物治疗效果不佳,病情无法稳定而在危象期手术者仅有少数病例报道。

1、胆碱酯酶抑制剂(CHEI)

此类药物是治疗重症肌无力的传统和第一线药物。包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得说明的是,CHEI仅仅是对症治疗,对其免疫发病机理毫无作用,而且大剂量长期应用会加重神经肌肉接头处的病理改变,对严重的和进展型重症肌无力是无能为力的,故不宜长期单独应用。

2、皮质类固醇激素

主要适用于单纯眼型重症肌无力,CHEI疗效不佳而准备行胸腺摘除的全身型重症肌无力患者,病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力患者,但如何掌握合适的剂量仍是有争议的问题,而且长期应用可产生*25120*、高血压、骨质疏松、病理性骨折、股骨头无菌性坏死及胃溃疡或消化道出血等副作用。

3、免疫抑制剂

一般应用于CHEI和类固醇皮质激素疗效不佳的病人。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血以及肝肾功能损害。

4、放射疗法

包括胸腺放疗、脾脏放疗、全身放疗及病位局部放疗。胸腺放疗其机理和胸腺切除相似,胸腺放疗后57%~90%病情可获得不同程度的缓解。

5、其他

此外还有促进神经肌肉接头前膜释放乙酰胆碱的药物、特异性免疫治疗、降低血中AchRAb的措施、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、中药治疗等方法。

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